王刚教授：天疱疮的研究现状及临床互动管理

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中华医学会第二十四次全国皮肤性病学术年会暨东亚皮肤科学术会议（CSD 2018）于 2018 年 6 月 21～24 日在云南昆明召开，今年的会议主题是「学术引领，继往开来」。

今年大会的亮点有人工智能在皮肤科的应用、最新的靶向治疗、生物治疗的方法在临床上的应用等。

与会期间，中华医学会皮肤性病学分会副主任委员、西京医院皮肤医院院长王刚教授接受了丁香园的采访，为我们详细讲解了天疱疮的研究现状、医患互动管理及人工智能为其诊疗带来的机遇。

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天疱疮的病因及诱发因素

天疱疮是一组临床相对少见的慢性、复发性、严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病。

目前认为是一种自身免疫性疾病，由于患者体内存在针对钙离子依赖的细胞间黏连分子 - 钙黏蛋白抗体，主要是桥粒芯糖蛋白（desmoglein）抗体，抗体直接作用于角质形成细胞表面的自身抗原，可能通过空间效应、信号传导或凋亡等途径导致细胞间黏附丧失，造成棘细胞松解，形成水疱。

除了自身免疫因素之外，以下因素可能会诱发或加重天疱疮：含巯基（卡托普利、青霉胺、硫代硫酸钠金等）、酚类（如利福平、甲基多巴等）、非巯基非酚类药物 （钙离子通道阻滞剂、格列本脲、ACEI 类等）的药物；也有报道青霉素、万古霉素、头孢菌素可诱发天疱疮。

药物诱发的天疱疮往往病情较轻，停药后部分可自行缓解。

除此之外病毒感染（如单纯疱疹病毒、EB 病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒 8 等），含巯基的食物（如葱、姜、蒜、韭菜、洋葱等），其他因素（如妊娠期、精神紧张、压力、紫外线等）也是诱发天疱疮的因素。

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天疱疮的治疗进展

糖皮质激素仍然是目前治疗天疱疮的最主要药物，药物用量及给药方式要根据患者皮损及严重程度而定，遵循足量控制、正确减量、继续最小维持量的原则。

对于糖皮质激素疗效欠佳者，可联合使用免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素等），使用过程中需密切监测血常规、肝肾功能等。

对有糖皮质激素使用禁忌症或以上常规疗法疗效不佳者，可予 CD20（利妥昔单抗）行生物治疗，其机制是它可与 B 淋巴细胞表面的 CD20 抗原特异性结合，通过抗体依赖细胞介导的细胞毒性作用，补体介导的细胞凋亡作用，快速去除外周血中 CD20 阳性的 B 淋巴细胞，有效选择性清除异常增生的 B 淋巴细胞，最终影响相应抗体产生。

目前用于天疱疮治疗的生物制剂除利妥昔单抗外，还有 p38 丝裂原活化蛋白激酶抑制剂 KC706,PI-0824 疫苗、肿瘤坏死因子拮抗剂或单克隆抗体如英夫利西等。

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天疱疮患者管理思路、理念及所面临的挑战

从患者管理的角度，最重要的是医生要告知患者目前疾病所处阶段、治疗方案。

将糖皮质激素使用过程中可能会出现的不良反应及相应治疗措施告知患者，消除患者对使用糖皮质激素的恐惧心理；告知糖皮质激素应用的必要性、长期性、疗效、疗程。

患者需严格遵循医嘱，不能随心所欲，突然停药或减量会导致疾病复发或加重。

作为医务工作者目前所面临的挑战主要在于部分难治性病例，对糖皮质激素治疗不敏感或者有使用禁忌者，若使用生物制剂也有存在不良反应的可能性，且价格昂贵，在一定程度上影响了其在临床的广泛应用。

因天疱疮治疗时限相对于其他皮肤疾病要长，对于患者长期随访也成为难题。

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人工智能对天疱疮诊疗带来的启示

人工智能是近年来行业热点，由湘雅二院、丁香园和睿琪软件跨界合作的「皮肤病人工智能辅助诊断系统」正是人工智能在皮肤疾病应用的体现。

正因为皮肤病是一门形态科学，人工智能尤其在色素性疾病、皮肤肿瘤疾病的诊断方面具有很大优势，能很好辅助临床医生明确诊断。

针对天疱疮，人工智能可快速精准地评估天疱疮患者病情的严重程度，有利于帮助临床医生制订相对精准的治疗方案；同时人工智能能更完整保存患者信息，为患者长期随访提供便利，辅助临床医生调整患者糖皮质激素用量。

未来对患者而言，他们可以使用系统检索识别功能，初筛判断疾病的轻重缓急，减少对疾病的恐慌，同时能更好地理解及配合医生的诊疗方案。

小结

天疱疮目前被认为是一种自身免疫性疾病，其诱发及加重因素尚不完全明确，针对其发病机制，糖皮质激素是仍是其目前的最主要治疗药物，其他药物包括免疫抑制剂、金制剂、血浆置换术以及生物制剂。

该疾病治疗需要医患双方的相互配合，我们期待人工智能未来能为该病的诊疗带来更多的机遇。

编辑｜宇萱、诗曼

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